فهرست مطالب

عنوان ……………………………………………………………………………………………….. صفحه

فصل اول : مقدمه

1-1- بیان مسئله. 2

1-2- كلیات… 5

1-2-1- پلاكت… 5

1-2-2- ترومبوسیتوپنی.. 6

1-2-3-  رویكرد به بیمار ترومبوسیتوپنی.. 7

1-2-4- ترومبوسیتوپنی ناشی از عفونت… 9

1-2-5- ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو. 10

1-2-6- پورپورای ایمنی ترومبوسیتوپنیک (ITP) 10

1-2-7-  علائم ITP. 11

1-2-8- تشخیص ITP. 12

1-2-9- درمان ITP. 13

1-2-9-1- انتخاب بیماران. 15

1-2-9-2- گلوكوكورتیكوئیدها 17

1-2-9-3- روگام. 17

1-2-9-4- IV IgG.. 17

1-2-9-5-رتیوكسی ماب… 18

1-2-9-6- اسپلنكتومی.. 18

1-2-9-7- آگونیست گیرنده TPO.. 18

1-2-10- پردنیزولون. 19

1-2-10-1- موارد استفاده 20

1-2-10-2- عوارض جانبی پردنیزولون. 21

1-2-10-3- كنتراندیكاسیونهای پردنیزولون. 22

1-2-10-4- تداخلات… 22

1-3- اهداف… 23

1-3-1- هدف اصلی.. 23

1-3-2- اهداف ویژه 23

1-3-3- اهداف كاربردی.. 23

1-4- سئوالات… 24

1-5- فرضیات… 24

1-6- تعریف واژه‌ها 25

فصل دوم : بررسی متون

2-1- مروری بر مطالعات انجام شده 28

فصل سوم : مواد و روش كار

3-1- نوع مطالعه و جامعه مورد آزمون…. 34

3-2- روش نمونه گیری.. 34

3-3- زمان و مكان مطالعه. 35

3-4- روش و تكنیک كار. 36

3-5- مشكلات و محدودیتها 37

3-6- راه حل رفع مشكلات… 37

3-7- روش آماری و تجزیه و تحلیل اطلاعات… 37

3-8- جدول متغیرها 38

3-9- ملاحظات اخلاقی.. 39

فصل چهارم : یافته‌ها

4-1- نتایج.. 41

4-2- جداول. 44

فصل پنجم : بحث و نتیجه‌گیری

5-2- نتیجه گیری.. 50

5-3- پیشنهادات… 51

فهرست جداول

عنوان ……………………………………………………………………………………………….. صفحه

جدول 4-1 : توزیع میانگین پلاكت در درمان دو هفته‌ای و سه هفته‌ای با پردنیزولون. 44

جدول 4-2 : توزیع میانگین سنی در گروه درمان 2 هفته‌ای و 3 هفته‌ای با پردنیزولون. 45

جدول 4-3 : توزیع فراوانی جنسی بیماران مورد مطالعه در گروه درمان 2 هفته‌ای با پردنیزولون  46

جدول 4-4 : توزیع فراوانی جنسی بیماران مورد مطالعه در گروه درمان 3 هفته‌ای با پردنیزولون  47

جدول 4-5 : مقایسه عوارض در درمان 2 هفته‌ای و 3 هفته‌ای با پردنیزولون. 48

فصل اول

مقدمه

1-1- بیان مسئله

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی (نام دیگر آن پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک است) یک اختلال اكتسابی است كه تنها 2 كرایتریا برای تشخیص این بیماری مورد نیاز است :

• تنها ترومبوسیتوپنی وجود داشته باشد و سایر یافته در شمارش كامل سلولهای خونی (CBC) و لام خون محیطی نرمال باشد.
• سایر شرایط كلینیكی با تظاهرات مشابه مثل لوپوس اریتماتوی سیستمیك(SLE) ، سندرم آنتی‌ فسفولیپید و لوكمی لمفوئید مزمن (Cll) وجود نداشته باشد، بیمارانی كه دارای شرایط فوق می‌باشند به عنوان مبتلایان به ترومبوسیتوپنی ایمنی ثانویه در نظر گرفته می‌شوند(6).

اتیولوژی ITP مشخص نیست ولی به نظر می‌رسد در اثر عوامل ژنتیكی و اكتسابی باشد(6، 7و8).

بعضی از موارد ITP با عفونتهای ویروسی قبلی ارتباط دارند، احتمال دارد آنتی‌بادیهای ضد ویروسی تولید شده به صورت واكنش متقاطع بر گلیكوپروتئین IIIa / IIb پلاكتها اثر كنند. عفونت با HIV ، HCV ، CMV و VZV ممكن است با چنین آنتی‌بادیهایی در ارتباط باشند و بدین ترتیب باعث بروز ITP ثانویه شوند(9).

ITP یک اختلال خونریزی دهنده ی اكتسابی شایع است كه شیوع آن در بچه‌ها بیشتر از بالغین است(10).

شیوع سالانه ITP در بالغین 22 مورد از هر یک میلیون نفر در سال بوده است(11).

شیوع ITP 39 تا 44 نفر در هر میلیون نفر در سال به ترتیب در مردان و زنان بوده است(12).

شیوع ITP در یک مقالة دیگر 100-50 مورد از هر یک میلیون نفر در سال ذكر شده است (13). در بسیاری از گزارشات نشان داده شده كه حدود 70% بیماران ITP زن هستند و 72% از این زنان زیر 40 سال هستند اما در مطالعه ی دانمارك اختلاف جنس در شیوع ITP فقط در افراد زیر 60 سال است(11).

اختلاف مشخصی در علایم بالینی ITP بین بیماران وجود ندارد، اگر چه شروع ITP ممكن است حاد و ناگهانی باشد، اغلب موارد شروع موذیانه‌ای دارد(14). خونریزی در بیماران علامتدار می‌تواند از پتشی و كبود شدگی آسان تا انواع خونریزی شدید باشد و علایم خونریزی ترومبوسیتوپنی بیشتر به صورت خونریزی‌ جلدی مخاطی است(14).

در بیماران با ترومبوسیتوپنی ناشی از ITP پتشی، پورپورا، كبود شدگی آسان، اپیستاكسی، خونریزی لثه و منوراژی شایع است، خونریزی گوارشی شدید و هماچوری آشكار نادر و خونریزی داخل مغزی (ICH) خیلی ناشایع است(14) تظاهرات كلینیكی ترومبوسیتوپنی خیلی مرتبط با سن است، بیماران مسن‌تر ممكن است علایم خونریزی شدید مثل خونریزی گوارشی و ICH به علت شرایطی مثل HTN داشته باشند (15).

هیچ تست استاندارد طلایی كه بتواند تشخیص ITP را ثابت كند وجود ندارد، تشخیص با رد سایر علل ترومبوسیتوپنی می‌باشد(16).

تنها بیماران با ترومبوسیتوپنی شدید (پلاكت كمتر از 20 هزار) بایستی به علت خطر خونریزی درمان شوند(17). درمان معمولاً شامل پردنیزولون با دوز mg/kg/day1 است، قدم اول درمان در ITP پردنیزولون بوده و استروئید به پیشگیری از خونریزی و كاهش تخریب پلاكت كمك می‌كند(18).

بیشتر بیماران ITP به درمان با پردنیزولون در طی 2 هفته پاسخ می‌دهند و پاسخ عمده در طی هفته ی اول درمان می‌باشد. طول مدت درمان اولیه با پردنیزولون بوسیله پاسخ شمارش پلاكتها تعیین می‌شود، اگر تعداد پلاكتها سریع نرمال شود پردنیزولون taper و قطع می‌شود(17).

بطور معمول استروئید در حدود 6-3 هفته به بیماران داده می‌شود. بطور معمول با تجویز استروئید افزایش پلاكت در طی 3-2 هفته اتفاق می‌افتد(19).